| Kulak Hastalıkları |
| Kulak Hastalıkları Video | Menier Hastalığı | Baş Ağrısı Nedir | Vertigo Hastalığı | Miğren Hastalığı | Hemoroid Hastalığı | Prostat Hastalığı | Kulak Resimleri |
İşitme Azlığı KBB polikliniklerinde çok sık görülen bir şikayettir. Bazen sebebi çok basit olarak tesbit edilip kolayca tedavi edilebilmesine rağmen, bazen de sebebinin anlaşılabilmesi için çok sayıda tetkik yapılması gerekir.
İşitme Nasıl Oluşur: Dış ortamdan gelen ses dalgaları kulak kepçesi tarafından toplanarak dış kulak yolu boyunca kulak zarına iletilir. Kulak zarı; dış kulak ve orta kulağı birbirinden ayırır. Ses dalgalarının kulak zarında yaptığı titreşimler orta kulakta bulunan ve sırasıyla çekiç,örs ve üzengi olarak isimlendirilen kemikçiklerde hareket oluşturur. Bu kemikçikler kulak zarı ile iç kulak arasında irtibat oluştururlar. Yani kulak zarında oluşan titreşimleri iç kulağa iletirler. İç kulakta labirent adı verilen ve işitme ve dengeden sorumlu organ tarafından alınan ses dalgaları işitme siniri boyunca beyne iletilir. Beyin gelen ses dalgalarını analiz eder ve işitme fonksiyonu gerçekleşmiş olur.
İç kulak ya da labirent, temporal kemik içinde yerleşmiştir ve fonksiyonel olarak farklı iki alıcı mekanizmaya ayrılmıştır.
Vestibül ve semisirküler kanallar (periferik vestibüler organ) Koklea (periferik işitme organı) Ayrıca labirent morfolojik olarak kemik ve membranöz kısımlara ayrılır. Birincisi labirentin kapsülünden gelişir. Bu kapsül periostal ve enkondral kemikleşme sonucu oluşur.
Yuvarlak ve oval pencereler labirentin orta kulağa açıldıkları kemik ve membranöz kapılardır ve sırasıyla stapes tabanı ve yuvarlak pencere membranı ile örtülüdürler.
Membranöz labirent ektodermal otik plaketten gelişir ve endolenf ile dolu bir kavite halini alır. Bu kavite endolenfatik kanal ile endolenfatik kesede saccus endolymphaticusu oluşturur. Bu kese petros piramidin arka yüzünde sigmoid sinüse komşu olarak epidural mesafede bulunur. Perilenfatik sistem, akuduktus koklea yoluyla subaraknoid mesafeyle direkt bağlantılı intrasellüler geçişler içeren bir kavitedir. Perilenf bu çok sayıda kaviteyi çevreleyen kemik labirentin iç yüzeyinin membranöz labirentten ayırır. Ayrıca perilenfatik sistem orta kulağın lenfatik sistemi iled de ilişkili olup bu durum hidrostatik basınç farkı yoluyla orta ve iç kulak arasında sıvı ve metabolit alışverişine olanak sağlar. Koklear akuadukt ve endolenfatik kanallar sırasıyla juguler foramende ve posterior kranial fossada sonlanırlar.
Koklear ve vestibüler duyu hücrelerinin başlıca substratı olan perilenf bir yanda kanın filtrasyonu, öte yandan serebrospinal sıvının diffüzyonu ile oluşur. Endolenf ise bir perilenf filtratıdır, ancak sodyum ve potasyum konsantrasyonları tümüyle değişik olup içeriği strea vascularis epiteli sayesinde sabit tutulur. Endolenfanın eletrolik içeriği dolaşan endolenfatik sıvının volümünü düzenler. Stria vascularis, utrikül ve sakküldeki sodyum-potasyum pompa sistemleri sabit bir iyonik konsatrasyon sağlayan elektrolit değişim sisteminin temelini teşkil ederler. Ayrıca endolenfatik kesede sodyum-potasyum iyon değişimi ile, endo-perilenfatik mesafeler arasında pasif bir diffüzyon mevcuttur.
Utrikül ve sakkül doğrusal ivmedeki (lineer akselarasyon) uyarılara cevap veren statik makula adlı duyusal reseptörlere sahiptirler. Burada, destek hücreleri ve siliaları sulfomukopolisakkarit tabiatında jelatinöz bir kitle içine gömülü silialı hücreler bulunur. Bunun yüzeyinde otolit (veya statokonia) adlı romboid kalsiyumkarbonat kristalleri bulunur. Vertikalya da horizontal doğrusal ivme (lineer akselerasyon) otolitlerin basıncını değiştirerek duysal siliaları saptırır. Bu da duyu hücrelerini uyarır (istirahat potansiyel değişikliği).
Her üç semisirküler kanal utrikülden çıkar ve bunların ekstremitelerinin her birinde ampulla adlı armut şeklinde genişlemeler mevcuttur. Buradaki ampuller parçada açısal ivme (angular akselerasyon) ile uyarılabilen duysal hücreler mevcuttur. Bu seviyede destek hücreleri ve duysal hücreler öyle bir şekilde yerleşmişlerdir ki kupuladaki duyu tüylerinin kendisi ampullanın tavanına değer. Kupula ampullayı endolenf geçişini engeller tarzda mobil bir bölme gibi kapatır.
Korti Organının Fonksiyonel Yapısı: Duyu hücrelerinin siliaları tektorial membran ile temas halindedir. Bunlar titreştiği zaman tektorial ve bazal membranlar arasında radyal güçler oluşur. Ayrıca duyu hücrelerinin silialarında bir makaslama hareketi oluşturarak bunları teğetsel olarak eyer, siliaların bu makaslaması duyu hücreleri için stimulustur. Bu mekanik uyarı alıcı organda sinirsel uyarı haline çevrilir. Tek sıra oluşturan iç tüylü hücrelerinin her biri bir afferent sinir lifine bağlıdır. Spoendlin'e göre bunlar tüm akustik sinir liflerinin %95'ini oluşturmaktadır. Oysa 3-5 sıra oluşturan dış tüylü hücrelerinin oluşturduğu gruplara ancak 1 afferent sinir lifi gittiği için akustik sinir liflerinin sadece %5'i bunları innerve eder. Koklear bölümün her afferent lifi spesifik bir frekans bölgesine bağlıdır.
İşitme sinirinin koklear parçası spiral ganglionun bipolar hücrelerinden oluşur. Bunlar iç kulakyolunda seyrederek vestibüler sinir ile birleşirler (n.cochleovestibularis). Pontoserebellar açıyı geçip ponsun alt kenarından beyne girerler. Bu seviyede merkezi işitme yolları başlar.
İşitme korteksi gibi merkezi işitme yolları da kokleanın bazal turundan helikotremaya kadar olduğu şekilde kesin tonotopik organizasyona sahiptir. İşitme korteksi, işitme yollarının sonlandığı birinci temporal girus yada Heschl'in transvers grisunun bulunduğu primer işitme alanından çok daha büyüktür. Çünkü bu bölgeler sadece primer işitme alanını simgeler (AI). Sekonder işitme alanı (AII) ve posterior Silvian girusu visual korteksteki gibi sekonder integrasyon alanları içerir (örn. Wernike'nin konuşma merkezi). Çok sayıdaki kommisüral sistem yönsel işitmede çok önemli olan belinin iki yarısı arasındaki alışverişi sağlar.
Vestibüler ganglionun bipolar nöronları periferik uzantılarını iki demek halinde utrikulus makulasındaki duyu hücrelerine, lateral ve superior semisirkuler kanallara (superior bölüm), posterior semisirküler kanala ve sakkulusun makulasına (inferior bölüm) gönderirler.
Merkezi uzantıları ise koklear lifler ile sinir kılıfı içinde birleşerek vestibulokoklear siniri oluşturur. Bulbusa girdikten sonra (medulla oblangata'ya) vestibüler lifler vestibüler çekirdeklere yükselen lifler yollarlar. İkinci vestibüler yollar vestibulospinal traktus yoluyla omuriliğe bağlanır. Lifleri omuriliğin intermediat nöronları ile sinapslaşarak ekstansör kasların alfa ve gamma motor nöronlarını uyarır. Ayrıca piramidal yolların antagonistidirler ve esas olarak fleksör kasların inhibisyonunu, ekstensörlerin aktivasyonunu sağlarlar. Yer çekimine karşı davranan ve dengeyi sağlayan filogenetik olarak eski bir sistemin parçasıdırlar. Ayrıca median longitudinal demet yoluyla beyinciğe retiküler formasyona (multisensorial integrasyon merkezi) ve okülomotor merkezlere giden, okülomotor hareketlerin koordinatörü olan önemli yükselen yollar da mevcuttur.
Vestibulokortikal bir bağlantı, talamustan geçer. Vestibüler uyarı görme alanı yakınındaki postsantral ventral somatik duyu bölgesindeki dar bir alana ulaşır. Bu alanın primer vestibüler kortikal alan olduğu düşünülmektedir.
Yedinci kranyal sinir yüz kasları için motor lifleri ile, ayrı bir dal halinde (n.intermeduis içinde) tad lifleri ve viseroefferent sekretuar lifler içerir. Ayrıca dış kulak yolunun arka duvarına duysal lifler de taşır. Bu durum akustik norinomdaki bu bölgesini hipoestezisini açıklar (Hitselberger işareti).
4.ventrikül tabanındaki fasyal sinirin motor çekirdeğinden doğan motor lifler abducens çekirdeğinin etrafında döner (internal dirsek). Superior salivatör çekirdekten gelen n.intermedius'un viseroefferent lifleri ve soliter demet çekirdeğindeki subkortikal tad merkezinden gelen tad lifleri ile birlikte ponsun alt kenarından çıkarlar. Tad lifleri, soliter traktusun çekiğindeki subkortikal tad merkezlerinden doğar. Bu dallar n.intermediofascialis'i yapar ve ilk önce meatus acusticus internus'ta ilerler (meatal segment). Daha sonra hemen labirente komşu kemik kanal içine girer (labirenter segment) ve kanaldaki hiatusa doğru fasyal sinir ile birleşmek üzere ilerler. Bu noktada n.petrosus supenficialis major sinir gövdesinden ayrılarak lakrimal bezi ve nazal mukoza bezlerini innerve eder. Fasyal sinir ganglion geniculi hizasında birinci dirseğini yapar ve timpanik parçada horizontal bir seyir izler. Daha sonra mastoid antrumda ikinci dirseğini yapar ve mastoid segment olarak, vertikal bir seyir izler. Bu seviyede stapes kasına ve korda timpaniye lifler verir. Korda timpani sublingual ve submandibuler bezlere efferent lifler ve dilin ön kısmına tad lifleri verir. Sinir daha sonra mastoidden stilomastoid foramen yoluyla çıkar ve 5 dala ayrılır. Temporal, zigomatik bukkal, marjinal mandibular ve platismaya giden servikal dallarını verir. Tüm bu dallar büyük varyasyonlar gisterebilir.
Fasyal sinir temporal kemik içinde (intrapetröz kısım) solid bir fibröz kılıf ile sarılmıştır. Demetler iyi gelişmiş vaskülarize bir bağ dokusu olan epinevrium ile sarılıdır. Demet topluluklarını ise perinevrium denen kılıf sarar. Bu sinir lezyonunun rekonstrüksiyonu esnasında epinevrium sinir güdüğü seviyesinde bağ dokusu proliferasyonu ile skatrisyel bir nörinom gelişimi önlemek ve anastomoz uçlarını tam uygun şekilde karşı karşıya getirebilmek için perinöral bir sütür konmalıdır.
*İşitme Fizyolojisi: Orta ve İç Kulak
*Dış ve orta kulakta sesin iletilmesi
*Kokleada sesin dağıtılması
*Duyu hücrelerinde uyarının transformasyonu
*Uyarının iletilmesi
*Dış kulak yolunun rezonans etkisi işitme eşiğini 2000-3000 Hz'e indirir ki bunlarda ana işitme frekanslarıdır.
*Timpan zarı sesin alıcısı ve transformatörüdür.
*Kemik zinciri, sesin basınç transformasyonundan ve orta kulak ile iç kulak arasındaki impedans adaptasyonundan sorumludur. Ses basıncındaki güçlenme, timpan zarı ile stapes tabanı yüzeyleri arasındaki oran sayesinde 17 misli, inkudomalleolar eklem sayesinde 1.3 misli olarak, toplam 22 misli artarak ulaşır.
Sesin iç kulağa normal iletimi için; hareketli ve pozisyonu normal bir kulak zarı ve orta ve dış kulakta eşit hava basıncı gerekir. Timpan zarının impedansının ölçümü iletim mekanizmasının fonksiyonu hakkında bilgi verir. Bu muayeneye "impedans odyometri" denir. Ses enerjisi kokleaya sadece orta kulak iletim mekanizması ile değil (hava iletimi) aynı zamanda ses alanında yerleşmiş ve fibrasyona uğrayan kafa kemikleri topluluğu ile de iletilir. Böylece ses iletilmiş olur (kemik iletimi). Odyometri, işitmenin hava ve kemik yolu eşiklerini ölçer.
Kokleanın temel fonksiyonu mekanik frekans analizidir ki bu da kokleanın hidrodinamiğine bağlıdır. Stapesin periyodik hareketleri baziller membran üzerinde bir dalga oluşturabilmek için aperiyodik hareketler haline dönüşür. İç kulak sıvılarının sıkıştırılmamasından ötürü stapes tabanı seviyesindeki hareket eden hacim yuvarlar pencere seviyesinde de aynı miktarda hacim değişikliğine yol açar ve stapes tabanındaki çökme yuvarlak pencere membranında eşit miktar şişmeye neden olur. Stapes tabanının periodik vibrasyonu sonucu oluşan bu hacim hareketi skala media'da bir dalgalanmaya neden olur (skala media-skala vestibuli ve skala timpani arasında kalan ve basiller membran ile Reissner membranı ile çevrili alan). Bu deplasman basiller membran boyunca helikotrema'ya kadar ondüle bir harekete yol açar. Bu aperiodik bir vibrasyondur. Helikotrema'ya doğru dalganın uzunluğu azalırken amplitüdü artar. Belirli bir noktada amplitüd maksimuma ulaşıp helikotremaya doğru hızla azalır. Yayılan dalga maksimum amplitüdde olduğu noktada tektorial membran bir basiller membran arasında bir deplasmana yol açar. Burada bulunan tüplü hücrelerin siliaları hareket ederek mekanoreseptörlerde duysal uyarıya yol açarlar.
Frekansa bağlı olarak yayılan dalga üzerinde maksimum amplitüd oluşması, basiller membran üzerindeki Corti organının duysal hücrelerinde maksimum frekans noktasında lokalize bir uyarı oluşmasına neden olur. Böylece sesin primer frekans analizi gerçekleşmiş olur (Bekesy'nin yayılan dalga ya da dispersiyon teorisi).
Yayılan dalganın maksimum amplitüdü her frekans için ayrı bir noktadadır. Bu düşük frekanslar için helikotremaya, yüksek frekanslar için stapes tabanına yakın yerleşimlidir. Böylece her frekans basiller membran üzerinde ayrı bir noktada yerleşim gösterir. Maksimum amplitüdün basiller membran boyunca dağılımı Corti organı üzerinde uyarı noktasını, dolayısı ile koklear sinirin afferent aktivitesini belirler. Buna göre Helmholtz'un yayılan dalga teorisi de "bir-nokta" (one-point) teorisidir. (Basiller membranın her noktası belirli bir frekansa uyar).
Korti organının silialı hücreleri ses dalgalarının mekanik enerjisini bioelektrik enerjiye çevirir. Bu transformasyon için gerekli enerji duyu hücrelerinin metabolizması ile sağlanır.
Stria vaskülaris endolenfayı pozitif olarak yükleyerek bir enerji kaynağı gibi davarmasını sağlar. Elektriksel açıdan bir "pil" gibidir. Basiller membranın vibrasyonları siliaların tektoryal membran tarafından senkron olarak titretilmelerine neden olur ve bu da hücre membranındaki elektrik direncinin değişimine bağlı olarak tüylü hücrelerin depolarizasyonuna neden olur. Silialı hücreler bir karbon mikrofonu gibi değişken dirence sahiptirler. Tüylü hücrelerin depolarizasyonu reseptör potansiyelinde bir değişime neden olur. Bu reseptör potansiyeli bellir bir sınırı geçer geçmez, tüylü hücreler ile affarent nöronun başlangıç bölümünün birleşim yerindeki afferent sinir lifinde, bir aksiyon potansiyeli oluşur. bu "hep-hiç" kanunudur (Davis ve Keidel). Tüylü hücrelerin daha güçlü eksitasyonu, daha sık elektriksel boşalımlara neden olur. (elektriksel boşalımlara olan cevaplardaki artış, ses şiddetinin kodlanması yoluyla frekans modülasyonunun temelini oluşturur).
*Korti organındaki duysal hücrelerin elektriksel uyarı paterni periferik koklear nöronda işitme siniri için aksiyon potansiyeli haline getirilir. Ses uyarısının şiddet, frekans, yansıma açısı, uzaklık gibi değişik parametleri M.S.S.'de analiz edilebilmesi için kodlanmalıdır.
*Ses şiddeti ve frekansının kodlanması akustik sinyalin merkezi analizinde çok önemli rol oynar.
*Tonotopi: Ses alıcıları ile sinyali analiz eden nöronlar arasındaki noktası noktasına gerçekleşen ilişkiyi gösterir. Her koklear nöronun tercih ettiği bir frekans vardır. Yani kendine özgü frekansdaki akustik uyarıya cevap verir (tonotopi).
İşitme duyusunun bozulması, orta kulaktaki kanaldan ses dalgalarının zaptı, iç kulağa nakli ve oradaki kulak siniri yoluyla beyine ulaştırılmasında bir engelleme sonucu ileri gelebilmektedir.
Bir kulakta sağırlık gelişmişse, öteki kulak da etkilenir mi?
Sağırlık bir enfeksiyona tabi olarak gelmişse bazı hallerde bir kulakta sınırlı kalır. Ancak, bu genel bir kaide değildir. Vakaların büyük çoğunluğunda bir kulak etkilendikten sonra, er geç öteki kulak da işitme duyusunu kaybeder.
Muhakkak surette değil. Uzun süreli bir ara olabilir veya yalnız bir kulak iltihaplanmışsa öteki kulak etkilenmeyebilir.
a.Doğuştan olan sağırlık.
b.Beynin etkilenmiş olmasından dolayı merkezi sağırlık.
c.İç kulağın veya işitme duyusu kanalının etkilenmiş olmasından dolayı algı sağırlığı.
d.Orta kulak veya işitme duyusu kanalının etkilenmiş olmasından dolayı iletici sağırlık.
Doğuştan Sağırlık
Sağırlık irsi bozukluklardan (anormalliklerden) kaynaklanabilir. Kalıtıma bağlı bir böbrek hastalığı olan irsi nefritle (Alport Sendromu) beraber gelişmiş olabilir. Kalıtıma bağlı daha birçok sağırlık türleri vardır. Guatrla birlikte sağırlık (Pendred Sendromu), dış kulak, yüz ve boyun sakatlıklarının doğurduğu sağırlık, cilt anormalliklerinden kaynak!anan sağırlık, zihinsel geriliğin neden olduğu sağırlık; retinitis pigmentosa (gece körlüğü) ve periferal nöropatiye bağlı sağırlık (duyma özürü) bu tür sağırlıklardır.
Sık rastlanmayan ve başka anormalliklerle (bozukluklarla) ilgisi olmayan sağırlık türleri de vardır. Bunlar yaygın sayılmaz. Eğer ailenizden birinde veya çocuğunuzda bu tür bir sağırlık belirlenirse bir uzmandan genetik konuda bilgi edinin.Sağır bir bebek veya çocuk için uygun tedavi ve eğitime gecikmeden başlanmalıdır.
Eğer bir hamile anne adayı kızamıkçık geçirirse, gelişen bebeğin etkilenme riski vardır. Eğer kızamıkçık (German measles) hamileliğin ilk üç ayı içinde olursa, çocuğun sağır olarak doğma olasılığı vardır. Ayrıca katarakt, kalp problemleri ve beyin veya sinir sistemi bozuklukları gibi başka ciddi sakatlıklar da olabilir. Hamileliğin daha sonraki aylarında geçirilen kızamıkçık işitme kaybı yapabilir, fakat diğer sakatlıklara neden olma olasılığı azdır. Erken doğum (prematüre), doğum sırasında veya hemen doğum sonrası oksijensiz kalmak, kan uyuşmazlıkları ve menenjit genç yaşlarda sağırlık yapabilir
a.Kabakulak, enfluenza, kızıl ve sıtma gibi hastalıklar.
b.Pilotluk veya buhar kazanı imalatı işçisi vb. meslekler.
c.Kinin ve salisilatlar gibi ilaçlar.
d.Kulak mekanizmasından geçen kafatasının şakak kemiğinde kırıklıklar.
e."Labirent" ile ilişkili alerjik tepkiler.
f.İç kulakta kanama.
g.İşitme duyusu siniri (akustik siniri) tümörleri.
İç kulaktaki bir sakatlıktan ileri gelen bir sağırlık orta kulaktaki bir sakatlıktan ileri gelen bir sağırlıkla nasıl ayırt edilebilir?
Orta kulaktaki sağırlığın ses nakli mekanizması ile bir ilişkisi yoktur. Böylece, kulağın arkasındaki mastoid kemiğine karşı titreşim yapan bir diyapazon tutulursa, kuvvetlenen titreşimler sakatlanmamış olan iç kulaktan nakledilebilinir. Eğer sağırlık iç kulaktaki bir arızadan veya akustik sinirinden ileri gelmişse diyapazon titreşimleri duyulmayacaktır.
a.Sağırlık hastalıktan; örneğin kabakulak vb. ileri gelmişse işitme duyusunu artıracak hiçbir çare yoktur; ancak işitme aygıtları kullanılabilecektir.
b.Eğer sağırlık alınan ilaçlardan gelmişse ve sürekli hasar meydana gelmeden bu ilaçların alınması durdurulursa, işitme duyusu kendiliğinden düzelecektir.
c.Sağırlık aşırı seslerden veya patlamalardan ileri gelmişse,hasta bu gibi seslerden uzaklaştırıldığı takdirde zamanla kısmi bir iyileşme elde edilebilecektir.
d.Şakak kemiğinin çatlamasından veya kanamalardan gelişen bir sağırlık, zamanla kısmen kendiliğinden düzelebilecekse de, bunu ilaç verme yoluyla temin etmek imkanı yoktur.
e.Akustik sinirindeki tümörlerden dolayı ileri gelen sağırlık bu tümörün ameliyat yoluyla çıkarılması ile kısmen geçirilebilecektir.
işitme yeteneğinin az ya da çok yitirümesidir. Kulak yolunun kirlenip tıkanması gibi basit bir nedenden Heri gelebileceği gibi, bazen çok karmaşık nedenlerle de ortaya çıkabilir. Bu durumda, temel nedenler kulak yangısı, otoskleroz, damar bozuklukları, beslenme bozuklukları (azot eksikliği, şeker hastalığı), bulaşıcı hastalıklar (tifo, frengi), zehirlenme, kafatası veya ses travması (örneğin kazancılarda görülen hastalık), ya da sinirsel bir hastalık olabilir
işitme organının yangılanmasıdır. Bu hastalığa streptokok, pnömokokgibi çeşitli bakteriler yolaçabilir. Genellikle bir burun ya da boğaz yangılanması sonucunda veya grip, kızamık, kızıl gibi hastalıklar sırasında ortaya çıkar. Dikkati çeken ilk belirtiler kulak ağrılarıdır. Bazen de bir irin akıntısı göze çarpabilir. Bu durumda, hemen bir uzman doktora başvurmak gerekir. Çünkü, süreğenleşme tehlikesinin dışında, daha başka birçok tehlikeler söz konusu olabilir, yavaş yavaş sağırlaşma, mastoidit, menenjit, kulaktan yayılan genel hastalık durumu bu tehlikelerden bazılarıdır.
Özellikle süt bebeklerinde, ivegen bir kulak yangısının başlangıcından iki ya da üç hafta sonra ortaya çıkan sürekli irin dkıntısıyla kendini gösteren bir hastalık durumudur. Mastoidit de denir. Delme işlemi uygulansa bile, ateş düşmez ve mastoid çıkıntısı üzerinde bir ağrı belirir. Bu hastalık sinüslerde tromboza, ivegen bir menenjite ya da beyin Apselerine yolaçması nedeniyle çok ciddî bir hastalıktır. Antibiyotik tedavisi olumlu sonuç verir.
*Monosemptomatik;
*Resesif: Daima bilateral
*Dominant: Başlangıç genellikle okul yaşlarında
*X'e bağlı resesif: Sadece erkeklerde, pankoklear eğri
*Sendromlar;
*Göz hastalıkları ile beraber: Usher Sendromu, Refsum Sendromu
*Böbrek hastalıkları ile beraber: Alport Sendromu (sıklık 1:200.000, bilateral asimetrik ağır işitme kaybı, başlangıç 2. dekatta)
*Tiroid hastalıkları ile beraber: Pendred Sendromu
*Deri hastalıkları ile beraber: Waardenburg Sendromu
*İskelet hastalıkları ile beraber: Crouzon Sendromu, Marfan Sendromu, Paget Sendromu
*Mukopolisakkaridozlarla beraber: Hunter Sendromu
*Kromozom aberasyonları ile beraber: Cri-du-chat Sendromu, Trizomi 13, Trizomi 18.
Kızamıkçık embriyopatisi: orta ve iç kulak gelişim bozukluğu, bilateral vestibüler paralizi, körlük, kalp anomalileri, mikrosefali, mental retardasyon
Sifiliz: ilerleyici iç kulak dejenerasyonu, vestibüler hipoeksitabilite, Hutchinson dişleri, interstisyel keratit.
Toksoplazmoz: SSS bulguları ön plandadır Sitomegali
Perinatal asfiksi: koklea ve beyindeki ilgili çekirdek bölgelerinin hasarı
Erken doğum: kokleada hemorajiler.
Kernikterus: koklear merkezlerde, olasılıkla kokleada da bilirübin birikimi
Menenjit/menengoensefalit
Parotitis epidemica (kabakulak)
Kızamık
Otitis media: tekrarlayan enfeksiyonlar sonrası iç kulağın toksik hasarı
Etyoloji: Kronik otitis media olgularının yaklaşık %1-2'sinde görülür.Enfeksiyon orta kulaktan iç kulağa şu 4 yol ile geçebilir;
1- Kemik erozyonu,
2- Varolan anatomik dehissanslar,
3- Yuvarlak veya oval pencereden direkt olarak,
4- Travma ile (kaza veya operasyona bağlı)
Patoloji:4 klinik formu vardır. Ancak bu formlar tamamen farklı klinik antiteler olmayıp, birbirlerine dönüşebilir veya biri diğerinin geçiş dönemi olabilir.
1-Sınırlı Labirentit:Perilabirenter lokalize bir enflamatuar olay vardır. Sıklıkla horizontal semisirküler kanal kemik duvarında erozyon sonucu fistül oluşmuştur.
2-Diffüz Seröz Labirentit:İç kulağa mikroorganizmaların toksinleri pencereler veya diyaliz yolu ile girmiştir.
İlk iki formda iç kulakta mikroorganizma yoktur.
3-Diffüz Pürülan Labirentit:Mikroorganizma iç kulağa geçmiştir. Endolenfatik ve perilenfatik alanda masif pürülan enfeksiyon vardır.
4-Ölü Labirentit:3. klinik formun geç evresidir. Afonksiyonel bir labirent oluşmuştur. Klinik:İlk iki formda vestibüler irritasyon, son iki formda ise vestibulo-koklear paralizi bulguları vardır.
1-Sınırlı Labirentit:Semptomlar, hafif ve aralıklıdır, sıklıkla başın ani hareketi veya pinnaya bastırmakla ortaya çıkar. Fistül testi pozitiftir. Vertigo en belirgin semptomdur, kusma-bulantı eşlik edebilir. Horizontal veya rotatuar, hızlı fazı etkilenen kulağa doğru olan nistagmus vardır. İşitme kaybı altta yatan otitis medianın oluşturduğundan daha fazla değildir.
2-Diffüz Seröz Labirentit: Ani dramatik bir başlangıcı vardır. Vertigo, bulantı-kusma belirgindir. Hasta gözleri kapalı olarak hareketsiz yatar. Ayağa kalkarsa karşı tarafa doğru düşer. Rotatuar veya horizontal nistagmus vardır. İşitme kaybı artmıştır, ancak reversibl olabilir.
3-Diffüz Pürülan Labirentit:Vertigo, bulantı-kusma çok belirgindir. Toksemi bulguları vardır. Nistagmus sağlam kulağa doğru vurur. İşitme kaybı iyice ciddileşmiştir. Derin lokalizasyonda temporal baş ağrısı vardır.
4-Ölü Labirentit: Diffüz pürülan labirentitin başından yaklaşık 2 hafta sonra inaktif bir labirenter sistem oluşur. Total işitme kaybı yerleşir, vestibüler fonksiyon kaybı zaman içinde santral olarak kompanse edilir. Ayırıcı tanı: Serebellar abse, Meniere Hastalığı, Akut vestibüler paralizi.
Tedavi: Akut otitis media ile birlikte ise tedavi antibiyotik ve sedasyondur. Eğer bu tedaviye yanıt alınamaz ise cerrahi uygulanır. Kronik otitis media ile birlikte olduğunda ise hemen cerrahi tedavi uygulanır, mastoidektomi yapılır, varsa kolesteatom kaldırılır, fistül görülürse kapatılır.
Enfeksiyon iç kulağa iç kulak yolu, vestibüler aquaduktus veya duktus koklearis yolu ile geçer.
Pyojenik menenjit; Tbc menenjit; ifiliz; Kızıl, Tifo, Tifüs
1-Virüs enfeksiyonları:
influenza, kızamık, kabakulak, herpes.(Kabakulak virüsünün özellikle kokleaya afinitesi vardır. Genç çocuklarda tek taraflı sensorinöral işitme kayıplarının en sık görülen nedeni kabakulaktır)
2- Herpes Zoster Oticus (Ramsay-Hunt Sendromu):
Oftalmik zonadan sonra baş-boyundaki en sık zoster enfeksiyonudur.
Patogenez: Hastalık viral bir enfeksiyona bağlıdır. Giriş kapısı bilinmemektedir. Virüs hematojen yolla BOS ve meninkslere taşınarak burada spiral ve vestibüler ganglionlarda nörit ve ensefalomiyelomenenjite neden olabilir (nörotrop virüs).
Semptomlar: Her yaşta görülebilir, ancak 40-60 yaşları arasında sıktır. Hastada genellikle subfebril bir ateş ile birlikte halsizlik, şiddetli nevraljik ağrılar vardır. Dış kulak yolu ve kepçede veziküller ve eritem görülür. Bazen rejional lenfadenopatiler bulunabilir. Hastaların %60-90'ında periferik fasiyal paralizi bulunabilir. Çoğu olguda ciddi sensörinöral işitme kaybı, dengesizlik ve nistagmus vardır. Tanı: İnspeksiyon, otoskopik bulgular (zar ve dış kulak yolunda veziküller) ile tanı konur. Odyogramda retrokoklear işitme kaybı ile spontan nistagmus ve kalorik testte labirent cevabında kayıp saptanır. Ayırıcı tanı: Büllöz mirinjit, Bell paralizi ile yapılmalıdır.
Tedavi: Antiviral ajanlar (asiklovir), kortikoterapi, analjezik, vitamin-B kompleksleri, fasiyal paralizi için destek tedavisi (fizik tedavi)
3- Diğer:
Kabakulak: Kabakulak virüsünün kokleaya özel afinitesi vardır. Genellikle unilateral seröz labirentit ile silialı hücrelerde destrüksiyon ya da korti organında dejenerasyon, bazen de spiral ganglion destrüksiyonu ile nörolabirentit yapabilir. Vestibüler sistem hemen hemen hiç tutulmaz. Kabakulak, erken çocukluktaki tek taraflı tam işitme kaybının en sık nedenidir. Prognozu kötüdür ve irreversibl hasar olur. Grip, Kızamık, Adeno ve Koksaki virüsleri: Bu virüsler genellikle statoakustik bir nörit ile bununla ilgili semptomlara neden olur.
HIV enfeksiyonu: İç kulakta farklı manifestasyon şekilleri gösterir.
*Aminoglikozid antibiyotikler: Yarılanma ömürlerinin uzun olması nedeni ile iç kulak sıvılarında diğer doku ve vücut sıvılarına oranla daha yüksek konsantrasyonlarda bulunurlar ve bu sıvılarda uzun süre kalırlar. İç kulaktaki toksik konsantrasyonun artması sonucu vestibüler ve koklear duyu organlarında irreversibl lezyonlara neden olabilir. İlk önce dış tüylü hücreler dejenere olurlar. Her bir aminoglikozidin kendine özgü bir etki yeri vardır. Streptomisin ve gentamisin daha çok vestibülotoksik etki gösterirken neomisin, kanamisin, vankomisin, tobramisin daha çok kokleotoksik etki gösterirler. *Diüretikler (Furosemid ve etakrinik asid): Dış tüylü hücrelerin iyon konsantrasyonunun regülasyonunu stria vaskülaris lezyonu nedeni ile bozar. Bunların çoğu reversibldir.
Antiprotozoal ajanlar: Kinin, klorokin
Salisilatlar: İşitme kaybı ve tinnitus, ilaç kesilmesinden hemen sonra düzelir.
Antineoplastik droglar: Cisplatin, siklofosfamid
Lokal anestetikler: Hafif işitme kaybı yapabilirler, genellikle reversibldir. Ototoksik bir madde kullanıldığında iç kulakta gelişen hasar şu faktörlere bağlıdır;
a- Ototoksik ilacı dozuna ve yarılanma ömrüne,
b- Renal
c- İç kulaktaki hücrelerin ve stria vaskularisin durumuna.
Genellikle ilk semptom tinnitus
Progresif, bilateral, simetrik, önceleri yüksek frekansları sonraları ise tüm frekansları tutan koklear (rekruitman +) sensörinöral işitme kaybı
Pozisyonel ve Bulantı İle Birlikte Olan Vertigo
*Denge bozuklukları
*Vestibülooküler refleks bozukluğuna bağlı ossilopsi (nesneleri fikse etmede yorgunluk)
Tanı:
*Odyogramda yukarıda tanımlanan işitme kaybının tespiti
*Kalorik testte bilateral vestibüler hipo veya afonksiyon
*Nistagmus
*Anormal renal fonksiyonlar
Tedavi:
*Mümkünse ilacın derhal kesilmesi
*Düşük moleküler ağırlıklı dekstran infüzyonu
*Kortikosteroid verilebilir.
Prognoz:
İlaç kesildikten sonra 6. aya kadar olayın seyri devam eder. İç kulak hasarı genellikle irreversibldir.
Endüstriyel toksinler: Aminobenzol, kurşun, flor, karbonmonoksit, anilin, organik fosfat bileşikleri, nitrobenzol, civa ve kükürtlü karbon bileşikleri ile olan entoksikasyonlar ender görülmektedir. Entoksikasyon semptomları arasında genellikle bilateral olan, rekruitmanı olmayan yüksek frekans veya pankoklear işitme kaybı görülebilir.
Bağımlılık yapıcı maddeler: Marihuanna, alkol, nikotin bağımlılığında geçeci işitme kaybı olabilmektedir.
2- Endojen toksinler
Bakteri toksinleri, Hipotiroidi, Avitaminozis, Diabetes Mellitus, Böbrek yetmezliği, lösemi, pernisiöz anemi, sarkoidoz, Paget hastalığı gibi hastalıklar kokleovestibüler fonksiyon bozukluklarına neden olabilirler.
Tek kezlik veya tekrarlayan, çok kısa süreli basınç dalgası (basınç tepesi 160-190 dB, 1-3 msn süreli) nedeni ile oluşan tüylü hücre hasarıdır.
Klinik: Tinnitus ile birlikte bilateral akut işitme kaybı vardır. Timpan membran normaldir. Odyogramda 3000-6000 Hz arasında çökme tespit edilir (tipik olarak 4000Hz'de çentik).
Prognozu iyidir. Günler, haftalar içerisinde düzelir.
2- Patlama Travması
Tepe basıncı 160-190 dB ve süresi >3 msn olan kuvvetli ses basınç dalgaları sonucu meydana gelen orta ve iç kulak hasarıdır.
Batıcı kulak ağrısı ile birlikte akut işitme kaybı, kanlı otore ve bilateral tinnitus vardır. Bazen vertigo eşlik edebilir. Sesin geldiği taraf timpan membranı perforedir. Kemikçikler de etkilenmişse mikst tip işitme kaybı odyogramı elde edilir.
Hastaya iç kulak infüzyon tedavisi ( dekstran 40, pentoksifilin, B kompleks vitamin) verilir ve timpan membran tamir edilir.
Prognozu kötüdür. Hasar genellikle irreversibldir.
3- Akut Gürültü Travması
Yüksek ses kuvvetinin (130-160 dB) birkaç dakika süren etkisi ile oluşan iç kulak hasarıdır.
Gürültü etkisinin hemen ardından beliren tinnitus ve işitme kaybı bulunur. Timpan membran normaldir. Rekruitmanı + yüksek frekansları etkilemiş simetrik işitme kaybı tespit edilir.
Tedavide, gürültüden izole edilir ve iç kulak infüzyon tedavisi uygulanır.
Prognozu iyidir. Saatler, günler içerisinde iyileşir.
4- Akustik Kaza
Orta şiddette gürültü ile birlikte (90-120 dB) ve servikal vertebranın yanlış konumuna bağlı bir kulağın daha az kanlanması nedeni ile ortaya çıkan iç kulak hasarıdır.
Hemen gürültü sonrası ortaya çıkan, genellikle tinnitus ile birlikte olan unilateral işitme kaybı vardır. Sıklıkla daha öncesinde servikal vertebra hasarı vardır. Timpan membran normaldir. Pankoklear eğri ile seyreden, + rekruitmanlı unilateral işitme kaybı odyogramı tespit edilir.
Tedavide, iç kulak infüzyon tedavisi ve boyuna fizik tedavi uygulanır. Prognoz şüphelidir.
5- Commotio/contusio Labyrinthi
Künt kafa travması nedeni ile kulak bölgesinde fraktür olmaksızın ortaya çıkan iç kulak hasarıdır. Patolojik mekanizma patlama ve ses basıncı travmasında olduğu gibidir, hasar veren dalgalar özellikle kemik ileti yolu ile iç kulağa ulaşır.
Unilateral veya bilateral işitme kaybı, tinnitus, vertigo, baş ağrısı, genel postkommosyonel semptomlar bulunur. Timpan membran normaldir. Genellikle sınırlı yüksek frekans çökmeleri olan odyogram tespit edilir.
Eğer diğer kaza sonuçları hastalık tablosunun tanınmasını geciktirmezse iç kulak infüzyon tedavisine başlanır. Travmadan sonra ilk 15 gün içerisinde tedaviye başlanmalıdır. Pencere rüptürü düşünülüyorsa acil timpanotomi yapılır.
İlk haftalarda iyileşme sıktır, ancak genellikle tam iyileşme görülmez.
6- Temporal Kemik Fraktürü
İç kulak yolunun çapraz veya labirentten geçen kırık hattı nedeni ile meydana gelen, komplet vestibüler paralizi ve genellikle eş zamanlı karşı taraf contisio labyrinthi ile karakterize tek taraflı tam sağırlık durumudur.
Kırıkların Başlıca 2 Tipi Vardır;
a- Longitüdinal: Petröz kemiğin uzun aksına paralel olanlardır. Daha sık görülen tiptir. Hasar orta kulağı içerir fakat labirent etkilenmez.
b- Transvers: Petröz kemiğin uzun aksına dik olanlardır. Daha seyrek görülür. İç kulak yolu ve labirent hasarı ile birliktedir.
Longitüdinal Kırık Semptomları;
Transvers Kırık Semptomları;
Hemotimpanum,
Timpan membran yırtılması,
Dış kulak yolunda kanama,
Anulus seviyesinde dekolman,
Dış kulak yolunda dekolman,
İletim tipi işitme kaybı,
%20 olguda fasiyal paralizi,
BOS otoresi
Dış kulak yolu salimdir,
Timpan membran sağlamdır,
İşitme kaybı,
Vertigo,
Sağlam tarafa vuran nistagmus,%50 vakada fasiyal paralizi,
BOS'un östaki tüpü yolu ile nazofarenkse akıntısı Tinnitus; genellikle kalıcıdır.
Tedavi:
Öncelikle hastanın genel durumu ile ilgili sorunların değerlendirilmeli ve buna yönelik yaklaşımlarda bulunulmalıdır. Timpan membrana yönelik herhangi bir müdaheleden kaçınmak gerekir. Profilaktik antibiyotik verilir.
7- Yuvarlak Pencere Rüptürü
Düşük orta kulak basıncı ile beraber kuvvetli fiziksel yüklenme, BOS basıncındaki akut yükselmenin iç kulağa etkisi, akustik travma, kafa travması, empedans ölçümü gibi akut basınç değişimleri sonucu yuvarlak pencere membranının rüptüre olarak perilenfanın timpan boşluğa geçmesidir. Oval pencere membranının rüptürleri daha çok posttravmatik veya postoperatif görülür.
Klinik: Akut ortaya çıkan tek taraflı işitme kaybı, sıklıkla başdönmesi ile beraberdir ve tinnitus bulunur. Meniere ve servikal işitme bozukluklarından ayırıcı tanısı güç olduğundan, anamnezin yetersiz olduğu durumlarda infüzyon tedavisi altında semptomlar kötüleşiyorsa bir yuvarlak pencere rüptürü akla gelmelidir.
Otoskopi: Hemen daima özelliksiz timpan membran bulguları vardır.
Tedavi: Cerrahi tedavi; timpanotomi yapılır ve yuvarlak pencere ve gereken durumlarda oval pencere, operasyon sırasında perilenf sızıntısı olmasada bağ dokusu ile kapatılır.
8- Barotravma/Caisson Hastalığı:
Dış basıncın ani değişimleri sonucu orta kulak hasarının yanısıra akut iç kulak hasarı da oluşabilmektedir.
Klinik: İşitmenin akut tek veya çift taraflı kötüleşmesi, otalji, bazen baş dönmesi ve tinnitus. Caisson hastalığında ek olarak hipoestezi, fokal ve generalize ataklar gibi nörolojik semptomlar, pulmoner şikayetler ve eklem ağrısı bulunur.
Otomikroskopi: Orta kulağın tutulumuna göre bazı durumlarda timpan membran arkasında kanama ve sıvı seviyesi görülebilir.
9- Elektrik Kazası ve Yıldırım Çarpması
Kazanın sonuçlarında akım kuvveti ve akımın aldığı yol belirleyicidir
Klinik: Değişkendir. Ortaya çıkan işitme sorunları, nörolojik ve kardiyak sorunlar ön planda olduğu için, geç dönemde farkedilir.
10- Kronik Gürültü Nedenli İşitme Kaybı
İş yerlerindeki kronik gürültünün etkisiyle meydana gelen sensorinöral işitme kaybı. Gürültü nedenli işitme kayıplarında belirleyici faktörler şunlardır; 1- Gürültü Şiddeti (85dB'in altındaki gürültülü ortamlarda sağlıklı kulaklarda işitme kaybı oluşmaz),
2- Frekans Yapısı (yüksek frekanslar daha zarar vericidir)
3- Gürültü etkisinin süresi,
4- Bireysel Gürültü Duyarlılığı
Klinik: Özellikle birkaç kişiyle konuşma sırasında ve yan gürültüler bulunduğunda ortaya çıkan, yavaş ilerleyen, simetrik, konuşulanı anlayamama şeklinde işitme kaybı. Vestibüler semptomlar bulunmaz. Otoskopi: Özelliksiz timpan membran bulguları
Odyo: Erken evrede 4000Hz'de çökme bulunur. Daha ileri safhalarda önce tüm yüksek frekansları ve giderek düşük frekansları tutar. Rekruitman pozitiftir.
Profilaksi: Gürültüden korunma
Klinik: Birden fazla kişi ile konuşma sırasında yan gürültüler varsa ve geniş mekanlarda konuşma sırasında ortaya çıkan işitme kaybı (kelime anlaşılması cümle anlamadan daha iyidir - schizakusis), bunun dışında gürültü duyarlılığı, sıklıkla rahatsız edici olarak algılanmayan bir tinnitus da eşlik eder. Dejeneratif lezyonların morfolojik yerleşimine bağlı 4 tür presbiakuzi saptanabilir;
Sensoriyal presbiakuzi: Silialı hücrelerde dejenerasyona bağlıdır. Odyogramda tiz seslerde kayıp saptanır.
Nöral presbiakuzi: Koklear nöronların önemli bir kısmı kaybedilmiştir. Temel semptom konuşma diskriminasyonunun (ayırt etme) kaybıdır.
Strial tip presbiakuzi: Stria vaskülaris dejenerasyonuna bağlıdır. Odyogramda plato şeklinde bir eğri ile pankoklear işitme kaybı ve konuşma diskriminasyonunun bozukluğunu gösterir.
İletim tipi koklear presbiakuzi: Yaşa bağlı olarak koklear kanalda meydana gelen dejeneratif proçes baziler membranın fizikoanatomik yapısında lezyonlar oluşturur. Odyogramda tiz seslere doğru artan inici tipte sensorinöral eğri tespit edilir.
Otoskopi: Özelliksiz timpan membran bulguları, bazen de atrofik membran görülebilir.
Tedavi: İşitme cihazı vermekten başka bir tedavi şekli yoktur. Ancak sesleri ayırt etme oranları düşük olan hastaların cihazdan faydalanma oranları da düşük olur.
Akut ortaya çıkan, tek taraflı, sıklıkla tinnitus ile birlikte olan, ancak özellikle eşlik eden vestibüler semptomlar bulunmayan idiopatik sensorinöral işitme kaybıdır. Patolojik olarak iç kulak damarlarının terminal uçlarındaki mikrosirkülasyon bozukluğuna bağlanmaktadır.
Klinik: Saniyeler - saatler içerisinde ortaya çıkan, genellikle tek taraflı ve tinnitusla beraber işitme kaybıdır.
Otoskopi: Özelliksiz timpan membran bulguları
Değişen sensorinöral işitme kaybı yüksek ton, düşük ton ve pankoklear işitme kaybı, total kayıp da olabilir, rekruitman pozitiftir, tinnitus kural olarak en büyük işitme kaybı olan frekans bölgesindedir.
Ayırıcı Tanı:
Akustik nörinom, akut tubal oklüzyon, buşon, kabakulak, herpes zoster oticus ile yapılmalıdır.
Tedavi:
İç kulağın mikrosirkülasyonunun iyileştirilmesi için infüzyon tedavisi uygulanır. İnfüzyon tedavisinde düşük moleküler ağırlıklı solüsyonlar kullanılır (dekstran-40). Bunun dışında pentoksifilin, B-vitamin kompleksi, potasyum tutucu diüretik verilir. Bu tedaviye kortikosteroid eklenebilir. %95 oksijen ve %5 karbondioksitten oluşan Karbojen gazının solutulması da çok iyi sonuçlar vermektedir.
Hasta günde 2 gr.'ın altında olacak şekilde tuz alımının kısıtlanması, mutlak yatak istirahati uygulanmalı, mümkünse hasta hospitalize edilmelidir.
Prognoz:
Tedaviye erken başlanması, işitme kaybı şiddetinin fazla olmaması, hastanın genç olması, eşlik eden sistemik bir hastalığının bulunmaması (diabet, hipertansiyon gibi) prognozu iyi yönde etkileyen faktörlerdir.
Etyoloji:
Bilinmemektedir. Genetik predispozisyon olabilir.
Semptomlar:
Meniere'nin krizi semptomları; tinnitus, işitme kaybı kulakta basınç hissi ve vertigo'dan oluşur. Tipik atak ani olarak başlar ve bu semptomlara ek olarak bulantı-kusma ve diğer vegetatif bulguları içerir. Semptomlar genel olarak unilateraldir. Remisyon dönemlerinde işitme genellikle normale döner ve çınlama kaybolur. İlerlemiş durumlarda işitme kaybı unilateral, derin ve kalıcı çınlamalar ile pankoklear bir hal alır.
Patogenez:
Hastalık endolenf ve perilenf volümleri arasındaki kantitatif ilişki bozukluğuna bağlıdır. Sonuçta bir endolenfatik hidrops gelişir. Endolenfatik mesafede basınç artışının nedeni potasyumdan zengin olan endolenfanın emilim bozukluğudur. Osmotik basınçtaki bu artış belli bir seviyeyi aşınca endolenf ve perilenfatik mesafeyi ayıran Reissner membranı yırtılarak bu iki sıvı birbirine karışır. Perilenf de potasyum artışına bağlı depolarizasyon sonucu buradaki koklear ve vestibüler sinirlerin afferent nöronları paraliziye uğrayarak semptomların ortaya çıkmasına neden olur. Bu durum bir kaç dakika ile saat arasında sürebilir ve hastalığın başlangıç dönemlerinde reversibldir.
Tanı:
Epizodik vertigo, unilateral tinnitus ve fluktuan işitme kaybı semptomları bulunur. Odiyogramda çıkıcı tipte (kaybın düşük frekanslarda daha fazla olduğu) sensorinöral işitme kaybı eğrisi, pozitif rekruitman, kalorik testlere cevaplarda azalma tespit edilir. Gliserin testi (kg başına 1,5 cc gliserin içirildiğinde işitmenin düzelmesi) pozitiftir.
Tedavi:
Kriz tedavisi: Yatak istirahati, İV elektrolit perfüzyonu, antivertigo ve antiemetik ajanların İV kullanımı, düşük moleküler ağırlıklı dekstran perfüzyonu, diüretik uygulanır. Vazodilatatör droglar bazı olgularda faydalıdır.
Profilaksi Tedavisi: Tuzsuz ve potasyumdan zengin diyet uygulanır. Sigara kesin olarak yasaklanır.
Betahistidin gibi ilaçlar verilebilir.
Prognoz:
Hastaların %75'i semptomatik tedaviye cevap verirler. İnatçı olgularda çeşitli cerrahi tedavi seçenekleri uygulanabilir.
Klinik:
Tek veya çift taraflı flüktuasyon gösteren pes ton işitme kaybı pes frekanslı tinnitusla beraberdir ve ataklar şeklinde, sıklıkla sabahları kalktıktan sonra ortaya çıkan baş dönmesi, tekrarlayan ense, baş ağrısı, temporal ve üst çene bölgesine yayılan ağrıyla karakterize radiküler semptomlar bulunabilir, globus hissi nadirdir.
Tedavi:
Akut semptomların bulunduğu dönemde (işitmenin kötüleşmesi, baş dönmesi ) iç kulak infüzyon tedavisi. Ara dönemlerde boyun omurgasına dikkatle fizik tedavi uygulanır; masaj, sıcak uygulamaları, gevşetme, tutma ve dikkatli traksiyon egzersizleri yapılır.
Semptomlar:
Rotatuar vertigo, bulantı-kusma, günler ya da haftalar süren persistan vertigo, ataksi bulunur.
Tipik olarak; çınlama, işitme kaybı, şuur kaybı, çift görme ve görme alan bozuklukları bulunmaz.
Nistagmus genellikle bariz ve horizontaldir. Diğer nöropatiler yoktur. Otolojik muayene normaldir.
Odyogram normaldir. Kalorik testler ve ENG, etkilenen kulakta vestibüler cevabın azaldığını gösterir.
Tedavi:
Akut atakta tedavi, Meniere hastalığında olduğu gibidir. Hastalık nadiren kronikleşir ve cerrahi tedavi (vestibüler sinirin kesilmesi gibi) gerektirebilir.
Klinik:
Arka üstü yatınca veya yatar pozisyonda dönünce birkaç saniyelik bir gecikmenin ardından ortaya çıkan güçlü rotatuar başdönmesi, sadece birkaç saniye sürer. Tekrar oturtulduğunda dönme yönünün aksi yöne değişmesi ve tekrarlayan provakasyonlarla fenomenin zayıflaması karakteristiktir.
Otoskopi:
Kural olarak özelliksiz timpan membran bulguları
Vestibüler bulgular: Postür değişiminden sonra birkaç saniyelik latent bir dönemin ardından ortaya çıkan güçlü rotatuar nistagmus, geriye hareketle yön değiştirir ve hareket tekrar edildiğinde yorulma gösterir. Yana postür değişiminde daha güçlü nistagmus hangi tarafa doğru izleniyor ise o kulak hastadır. Tutulan vestibüler organda olasılıkla düşük uyarılabilirlik vardır.
Tedavi:
Postüral eksersizler, Repositioning manevraları (Epley ve Semont manevraları), Posterior semisirküler kanalın cerrahi oklüzyonu, n.ampullaris posterior'un cerrahi olarak kesilmesi, n.vestibülaris'in cerrahi olarak kesilmesi
Prognoz:
Genellikle konservatif yaklaşımlardan fayda sağlanır. Cerrahi yöntemler tedaviye dirençli inatçı vakalar için tercih edilebilir.
Fokal Semptomlar:
*Yavaş ilerleyen tek taraflı işitme kaybı (tekrarlayan "işitme kaybı şeklinde seyir de olabilir)
*Okült denge bozuklukları (genellikle tümör çok yavaş büyüdüğünden denge sisteminin fonksiyon kaybı santral kompensasyonla birlikte gider ve bu nedenle subjektif şikayet ortaya çıkmaz).
Eşlik eden semptomlar:
*Fasiyal tik veya paralizi
*Çift görme (N.abducens)
*Yürüme bozuklukları, ataksi (serebellum tutulumu)
*Kol hareketlerinde koordinasyon bozukluğu (serebellum tutulumu)
*Yüzde duyu bozuklukları (n.trigeminus)
*Yutma bozuklukları, ses kısıklığı (n.glossopharyngeus, n.vagus).
*Daha ilerlemiş evrede beyin basısı semptomları ortaya çıkar (baş ağrısı, kusma, staz papillaları, kişilik değişiklikleri).
Otoskopi: Özelliksiz timpan membran bulguları vardır. Bazı durumlarda Hitzelberger bulgusu pozitiftir (arka-üst dış kulak yolu duvarında hipoestezi [n.facialis]).
Odyo: Retrokoklear işitme bozukluğu belirtileriyle karakterize nörosensoriyal tipte işitme kaybı (negatif rekruitman, patolojik işitme yorulması, ton ve konuşma odyogramı arasında uyumsuzluk, stapes refleksi kaybı) tespit edilir. Koklear işitme kaybı da olabilir (damar basısı).
BERA: I. ve V. dalgalar arasındaki interpik latansta uzama.
Vestibüler bulgular:
Spontan nistagmus olmaksızın (yavaş tümör gelişimi ve eş zamanlı santral kompansasyon nedeniyle) tutulmuş periferik vestibüler sistemin ısı ile düşük uyarılabilirliği veya paralizisi tespit edilir. Bazı durumlarda santral vestibüler bulgular da vardır.
Spontan nistagmus olmaksızın, her belirgin periferik vestibüler hipoeksitabilite aksi ispatlanana kadar akustik nörinom düşündürmelidir!
Klinik olarak akustik nörinomdan şüphe ediliyorsa veya ekarte edilmek isteniyorsa MR/BT çekilmelidir, kontrast madde verilerek çekilen MR daha iyi yumuşak doku rezolüsyonu nedeniyle tercih edilmelidir.
Tedavi:Cerrahidir. Küçük intrameatal tümörler (Evre I, < 8mm çap) transtemporal, ekstradural veya retrosigmoidal (mortalite %0, işitmenin korunması %20, fasiyal fonksiyonunun konuması %80)
Orta büyüklükte tümörler (Evre II, 8mm-2.5 cm çap) translabirenter veya retrosigmoidal (mortalite %0, sağırlık %80, fasiyal fonksiyonunun korunması %80)
Büyük tümörler (Evre III, çap > 2.5 cm) kombine nöroşirürjik (retrosigmoidal veya suboksipital) ve KBB- cerrahisiyle (transmeatal) çıkarılır (mortalite %5, fasiyal fonksiyonunun korunması yaklaşık %40).
Özel durum: Recklinghausen nörofibromatozunda bilateral akustik nörinom da daha sık görülür
Santral işitme yolunun fonksiyonu
*Entegrasyon (sinirsel tek hücre aktivitelerinin bir fonksiyon içeren toplam aktiviteye dönüştürülmesi)
*Data toplanması (işitsel hafıza)
Kod çözülmesi (akustik iletilen bilgilerin çözümlenmesi)
Fasiyal paralizinin en sık görülen tipidir (%60-80). Yaklaşık %2 olguda bilateraldir. %50 mastoid bölgesinde eşlik eden ağrı semptomu vardır; olguların %30'dan fazlasında disgozi ve/veya hiperakuzi bulunur; en sık 20-25 yaşlar arasında görülür.
Etyolojisi tam açıklanamamıştır., örn. virus infeksiyonları veya diyabet, hipertansiyon gibi damar değişikliklerine bağlı mikrosirkülasyon bozuklukları sorumlu tutulmaktadır.
Tanı:
Başka nedenlerin ekarte edilmesi için nörotrop virüslere (özellikle Herpes simplex, varisella, Coxsackie, polyomiyelit) Lyme-borelyoza, sifilize yönelik virolojik/serolojik testler uygulanmalıdır. Ataksi gibi ek nörolojik tutulum bulguları varsa bir nörolojik muayene de istenir.
Tedavi:
Konservatif
*10 gün boyunca günde 500 ml %10 dekstran 40, 15 ml pentoksifilin ve 2 ml B vitamini kompleksiyle infüzyon tedavisi, 1.gün anafilaktik bir reaksiyondan kaçınmak için 10 ml dekstran 1 enjekte edilir: Ek olarak prednizolon-21-hidrojen süksinat azalan dozlarda verilir, 250 mg'la başlanır, günde 25 mg azaltılır, 50 mg pirenzepinhidroklorid ve ranitidin 300 mg 2x1 tb. ile mide korunur.
*Fasiyal egzersizler, hastaya yüz kaslarının aynaya bakarak çalıştırılması önerilir.
Cerrahi
Paralizi başlangıcının 3.günü sinirin % 90'dan fazlası dejenere ise sinirin cerrahi serbestleştirilmesi ve dekompresyonu endikasyonu vardır.
Seyir/Prognoz: % 80 tam iyileşme; iyileşme süresi inkomplet paralizilerde günler, komplet paralizilerde aylara dek sürebilir.
Özel durumlar
Melkersson-Rosenthal Sendromu: Fasiyal paralizi, lingua plicata, cheilitisle birlikte yüz şişmesi triadı vardır; etyoloji açık değildir, familyal eğilim gösterir.
2- İltihabi fasiyal Paralizi
Otojen kökenli olmayan
Etyoloji: % 60 olguda Varicella zoster etkendir. N.facialis dışında dışında diğer kafa çiftleri (V-XII) tutulduysa=Herpes geniculatum=Ramsey-Hunt Sendromu. Diğer etkenler: Lyme-borelyoz (lenfositer meningoradikülit, Herpes simplex, Coxsackie, Epstein-Barr; bazal menenjitler çerçevesinde, beyin abseleri, viral menenjitler, sifiliz, polyomiyelit, parotit (ancak belirgin klinik semptomlar bulunur).
Klinik/Bulgular:
*Zoster oticus'ta dış kulak yolu ve kulak kepçesi bölgesinde büller, ileri otalji vardır.
*Kanın serolojik ve virolojik incelenmesi, gerekli durumlarda BOS'un eş zamanlı incelenmesiyle beraber, Lyme-borelyoz'da serum/BOS birlikte değerlendirilmesi.
Tedavi:
*Korservatif tedavi idiopatik paralizideki gibi infüzyon tedavisi şeklinde ve fasiyal egzersizler
*Zoster oticus'da ek olarak asiklovir İV., dozaj vücut ağırlığına göre: 5 kez 5-10 mg/kg 10 gün boyunca
*Lyme-borelyoz ve sifilizde ek olarak penisilin İV.
Seyir/Prognoz:
*Zoster oticus'da prognoz iyi değildir; iyileşme % 50 defektlidir
*Viral olmayan paralizilerde tedaviye başlanılmasına ve altta yatan hastalığa göre prognoz fark eder.
Otojen kökenli
*Mastoiditin eşlik ettiği otitis media acuta, % 2 olguda fasiyal paraliziyle seyreder, zarar ölçüsü: Nörapraksi.
Tedavi:
Konservatiif tedavi idiopatik paralizide olduğu gibidir, ek olarak ventilasyon tüpü, geniş spektrumlu antibiyotikler, örn. amoksisilin 1000 mg 3x1 tb., dekonjestan burun spreyleri ksilometazolin % 0.1 4x1 puff, mukolitikler örn. asetilsistein 300 mg 3x1 gün. Konservatif tedaviye rağmen paralizi ilerliyor ve sekresyon giderek iltihabi bir karakter kazanıyorsa mastoidektomi endikasyonu vardır.
*Seyir/Prognoz: Genellikle restitutio ad integrum
*Otitis media acuta'dan kaynaklanan seyrek nedenler: Petroapicitis, otojen menenjit, kombine oto-nöroşirurjik ele alınmalıdır.
*Orta kulağın kolesteatomu %5 olguda fasiyal paraliziyle seyreder: Sinirin iltihabi ödem ve hiperemi nedeniyle fasiyal kanal içerisinde kompresyonu demiyelinizasyon ve akson dejenerasyonuyla karakterizedir.
Tedavi:
Kolesteatomun cerrahi larak uzaklaştırılması ve sinirin serbestleştirilmesi, ggt. sinir kılıfı yapısının değişmiş olduğu düşünülüyorsa boylamasına kesilir, ek olarak idiopatik paralizide olduğu gibi konservatif tedavi uygulanır.
*Seyir/Prognoz: Otitis media acuta'dakinden daha kötü, kısmen defektli iyileşme olur.
3-Travmatik Fasiyal Paralizi
Piramid çapraz fraktürü olan hastaların %40'ında ve piramid uzunlamasına fraktürü olan hastaların %20'sinde görülür (Çapraz fraktür/uzunlamasına fraktür sıklığı= 1;5); kanalda kemiklerin basısıyla (% 18), sinir kesisiyle (% 32), intranöral hematom nedeniyle (% 50) oluşabilir.
Sınıflandırma şunlara göre yapılır:
*Derecesi; komplet/inkomplet
*Hasar mekanizması
*Sinir üzerine direkt etkiyle, örn. vuru, batma, temporal kemik früktürü, iyatrojen.
*İndirekt, örn. künt kafa travması, temporal kemiğin uzunlamasına fraktürü.
*Ortaya çıkış zamanı
*Primer: Hemen travmayla beraber ortaya çıkan fasiyal paralizi
*Sekonder: Zamansal olarak travmadan sonra ortaya çıkan (zaman aralığı dakikalardan günlere dek değişebilir.)
Tanı:
*Kafa çiftlerinin durumu, başka hasarları ekarte edebilmek için *Görüntüleme yöntemleri.
*İki yönlü kranyum Röntgenogram: Yaygın kranyum fraktürü.
*Schüller-Röntgenogram: Temporal kemik uzunlamasına fraktürlerinin gösterilmesinde.
*Stenvers-Röntgenogram: Temporal kemik çapraz fraktürlerinin gösterilmesinde.
*Yüksek rezolüsyonlu temporal kemik BT (1 mm kesit kalınlığı): temporal kemiğin kemik lezyonlarının gösterilmesinde ideal yöntemdir.
*Odyometrik tanı eşlik eden bir işitme bozukluğunun tanısında
*ST-İK, dolayısıyla sağırlık temporal kemik çapraz fraktüründe
*İT-İK temporal kemik longitüdinal fraktüründe
*Fasiyal topodiyagnostiği.
Tedavi:
*Cerrahi: Hızlı dejenerasyonla karakterize (ENoG) primer veya sekonder fasiyal paralizide sinirin dekompresyonu ve gerekli durumlarda n.suralis veya n.auricularis magnustan hazırlanan bir sinir transplantı kullanılarak mikroşirürjik sinir reanastomozu uygulanır.
*Konservatif tedavi: Her durumda idiopatik paralizide olduğu gibidir.
*Yerine koyma sinir plastisi: İyileşme olmuyorsa, distal sinir ucundaki end-plağın denervasyonu sonrası bir yıla dek; genellikle n.hypoglossus anastamoz edilebilir; bunun dışında kozmetik düzeltme amacıyla plasti de uygulanabilir, ancak bu fonksiyonel iyileşme sağlamaz.
Seyir/Prognoz: Primer paralizilerin % 75'i, sekonder olanların ise % 90'ı iyi bir fonksiyonla iyileşir.
4- Tümör Nedenli Fasiyal Paralizi
Sinirin kendisinden kaynaklanar: Fasiyal nörinom (nadir), genellikle mastoidal parçası üzerinde KZ'nın veya dış kulak yolu arka duvarında öne doğru bombeleşmeyle karakterize; tedavi cerrahi, prognoz kötüdür.
Bası veya infiltrasyon nedeniyle sekonder hasar: Örn. kolesteatom, akustik nörinom, glomus tümörü, bütün beyin tümörleri, metastazlar; parotis tümörleri, özellikle malign olanlar.
Tedavi ve prognoz tümöre göredir.
5- Konjenital veya Doğum Travmasına Bağlı Fasiyal Paraliziler:
Seyrek, sıklıkla çift taraflı ve diğer kafa çifti lezyonlarıyla, örn. toksik (örn. talidomid) hasarda abdusens paralizisiyle birlikte; doğum travması özellikle forsepse yapılan doğumlarda, egzersiz tedavisiyle yıllar içerisinde iyi bir iyileşme eğilimi gösterir.
6- N.fasiyalis Spazmı:
Mimik kaslarda kas çekilmeleri şeklinde, ataklar tarzında; ilerleyici seyir gösterir, kısmen iki taraflı; özellikle 40-60 yaş arası kadınlarda; etyoloji açık değildir, olasılıkla trigeminal nevraljide olduğu gibi intrakranyel mekanik irritasyona bağlıdır.
7- Bleferospazm
N.facialis spazmı gibidir, sadece m.orbicularis oculi etkilenir, sıklıkla bilateraldir.
Tedavi:
*Periorbital botilismus toksini enjeksiyonu, etki yaklaşık 6 ay sürer.
*Selektif fasiyal dalın kesilmesi; uzun süreli izlemlerde de iyi sonuçlar vermiştir.
|
|
|
|
|
|
|
|
| ||||||||||||||||||||||
Hiç yorum yok:
Yorum Gönder